06-02-2007.

Fué descrita como escleromixedema en 2000 en 15 pacientes sometidos a hemodiálisis, pero no se pudo demostrar la paraproteinemia monoclonal.

Después aparecieron más casos, y se definió como una enfermedad sistémica (riñón, corazón, pulmón, músculos) que ocurre exclusivamente en presencia de enfermedad renal.

Por esta razón desde hace 2 años, se propuso llamarla “Fibrosis sistémica nefrogénica”.

Es mediada por una célula…el fibrocito circulante, recientemente caracterizado como un leucocito derivado de medula ósea.

Mal pronóstico y alta tasa de mortalidad.

Se han descrito 180 casos: aparece en extremidades inferiores, luego en superiores y tronco, con induraciones de color café, piel de naranja y surcos profundos, con limitación de movimientos y contracturas, se extiende y progresa rápido de la silla de ruedas a la muerte.

No hay terapia efectiva; sólo un pequeño porcentaje ha mejorado al recuperar la función renal y descontinuar la hemodiálisis; lo más usado ha sido plasmaféresis…resultados inconsistentes; también interferón y IgG intravenosa.

Las últimas investigaciones, sugieren que el gadolinium utilizado en medios de contraste-urografías en estos casos- está implicado en la patogénesis

Ref:

Description of 12 Cases of Nephrogenic Fibrosing Dermopathy and Review of the Literature
Semin Arthritis Rheum. 2006 Feb;35(4):238-49.

Gadolinium is detectable within the tissue of patients with nephrogenic systemic fibrosis. Journal of the American Academy of Dermatology Volume 56, Issue 1, Enero 2007; pages 21-26

Jairo Mesa Cock