1-09-2006

Definición:
La enfermedad de Fox-Fordyce es una erupción papular pruriginosa poco común, localizada donde hay glándulas sudorípara apocrinas. La etiología es desconocida. Fue informada en 1902 por G. Fox y J. Fordyce.

Patogenia:
La patogenia es un tapón de queratina en el infundíbulo del pelo que obstruye el acrosiringio apocrino…se rompe el conducto excretor apocrino y se produce una anhidrosis apocrina…se extravasa sudor lo que se cree que causa el prurito…se ha informado que el acrosiringio ecrino, también se afecta, por lo que se cree que hay 2 tipos: ecrino y apocrino.

Se ve más en axilas, pero también en genitales, areola y mas raro en otras áreas (periné, labios, preesternal).

El prurito se desencadena por estrés mental, ejercicio y emociones.

Hay casos familiares, lo que sugiere predisposición genética…da más en mujers (hormonas?) y mejora en el embarazo y con tratamiento hormonal, pero no se ha descubierto anormalidad de este sistema...se conoce prepuberal.

La clave histológica, es una xantomatosis perifolicular.

Se ha ensayado cirugía, tretinoina y antibióticos (clindamicina), corticoesteroides tópicos…un caso se curó con isotretinoina.

Ref:

Perifollicular Xanthomatosis is the Hallmark of Axillary Fox-Fordyce Disease.
Am J Dermatopathol. 2006 Jun;28(3):232

Fox fordyce disease in a prepubertal girl.
Pediatr Dermatol. 2005 Jan-Feb;22(1):89-90

Perifollicular Xanthomatosis is the Hallmark of Axillary Fox-Fordyce Disease.
Am J Dermatopathol. 2006 Jun;28(3):232

Jairo Mesa Cock