02-02-2007.

Enfermedad hemolítica de jóvenes.

Es una sensibilidad anormal de la membrana de los glóbulos rojos, que es lisada por el complemento por deficiencia de 2 enzimas: el factor acelerador de la decadencia y (DAF) y el inhibidor de la lisis de membrana (MIRL).

Durante el sueño, ocurre hemólisis debido a disminución del ph del suero...como resultado la orina se colorea rojo... se hace el test de Ham: someter los glóbulos rojos a un ph ácido.

Puede progresar a anemia aplástica o a leucemia.

Da petequias y equímosis, que hacen pensar en púrpuras... progresan a la necrosis y aparecen en cualquier sitio

Se puede precipitar por aspirina, ácido nicotínico, trauma, infecciones, transfusiones.

El tratamiento es anticoagulación indefinida.

Ref:

Acute myocardial infarction in nocturnal paroxysmal hemoglobinuria Rev Esp Cardiol. 2001 Jan;54(1):117-9.

Jairo Mesa Cock