11-12-2006.

"Group of disorders characterized by monoclonal proliferation of CD1+ HISTIOCYTES. The demonstration of the LANGERHANS CELLS Birbeck granules is the gold standard of the phenotype. EOSINOPHILIC GRANULOMA makes up 60-80% of all the cases."

Historicamente, se han separado en Letterer-Siwe , Hand-Schuller-Christian y granuloma eosinofílico.

Actualmente se dividen en 2 categorías:

a) Restrigida... ósea con lesiones osteol'iticas sin diabetes insípida y

b)Extensa, con lesiones viscerales (pulmón, hígado, sistema hematopoyético)

El diagnóstico, es histológico:

a)Demostrar que hay células de Langerhans de la histiocitosis, que son iguales a las de la piel, pero sin dendritas.

b)Demostrar que en estas células existen los gránulos de Birbeck, por microscopía electrónica.

c)Demostrar el antígeno CD1 en la superficie de las células. (inmunofluorescencia).

También hay abundancia de proteina S100 en citoplasma, pero con los 2 anteriores, es suficiente.

Ref:

Langerhans Cell Histiocytosis. Indian Pediatr. 2006 Nov 7;43(11):1003-1004.

Jairo Mesa Cock