8-11-2005

Si, a la clinica se ven las lesiones clasicas de penfigo en piel y mucosas y además lesiones en blanco de tiro o liquenoides y en la inmunofluorescencia reactantes en los queratinocitos (anticuerpos anti-desmogleinas) y tambien los ve en la union dermoepidermica (lo que no se ve en los penfigos clásicos), piense en penfigo paraneoplasico; esta mezcla es indicadora.

La prueba de "immunoblotting" muestra anticuerpos contra varios epitopes de piel y reaccion contra el epitelio de vejiga. Todas estas combinaciones, llevan al reconocimiento de la enfermedad.

Una vez reconocida, busque linfomas, enfermedad de Castleman, especialmente en niños.

Muy refractario al tratamiento, que es similar al de cualquier pénfigo.

Se han ensayado:

Ciclosporina, 7 mg/k/día, tacrolimus en lesiones orales y pulsos de esteroides.

Extirpación del cácer y/o quimio, pueden ser benéficos

Ref:

Anaplastic large cell lymphoma presenting with paraneoplastic pemphigus.
J Clin Pathol. 2007 Jan;60(1):108-10.

Jairo Mesa Cock