2-09-2006

Definicion:
Es una rara anomalía estructural del pelo, en la que hay cantidad de pelo normal, pero es desordenado y no se puede "asentar".

Patogenia:
Es probable que una herencia autosómica dominante determine una anomalía que produce acanalamiento longitudinal del pelo, lo que le da un aspecto triangular al microscopio (siempre al electrónico…a veces en el de luz); es posible que exista una queratinización temprana en la vaina interna del pelo.

Se hace aparente desde los 3 meses hasta los 12 años; el pelo es rubio o de color paja…despeinado; no afecta cejas, ni pestañas; en miembros de la familia, se puede demostrar la anomalía del pelo; se hace aparente cuando más del 50% de los pelos, están afectados.

Se llama también pili trianguli et canaliculi o spoon glass hair syndrome.

El diagnóstico diferencial por microscopía electrónica es con pili torti, pelo lanoso y loose anagen syndrome.

No hay tratamiento; existe un informe de éxito con biotina y mejoría espontánea en la vida adulta.

Ref:

Uncombable hair syndrome: light microscopy diagnosis.
Pediatr Dermatol. 2005 Jul-Aug;22(4):369-70.

Jairo Mesa Cock