04-05-2007

Micosis Fungoides (MF) o Linfoma Cutáneo de células T (CTCL... sigla inglesa) es un linfoma que compromete piel y óganos internos.

Desde el comienzo, es una enfermedad sistémica ya que sus céluas están traficando continuamente entre la piel y los ganglios linfáticos

MF es un espectro que clasicamente se ha dicho que va desde placas hasta la variedad leucémica o S. de Sezary, pero de acuerdo anuevos hallazgos, los estadúios iniciales pueden ser los de la pityriasis liquenoides, aguda o crónica, pasando por papulosis linfomatoide.

El clon maligno (la célula T activada, de memoria, CD4+CD45RO+) se expande lentamente y al principio en la piel y después a ganglios, sangre y órganos internos.

De acuerdo a investigaciones recientes parecen ser los linfocitos CD8 citotóxicos, los que regulan la expansión del clon.

La histología puede tener diversos estadíos dependiendo de la expansión del clon: al pricipio muestra infiltrado superficial de linfocitos, liquenoide en banda... Las céluals tiene núcleo cerebriforme y pueen infiltrar la epidermis (epidermotropismo), donde forman nidos (absceso de Pautrier).

Los estudios de inmuntipificación y de arreglo de genes son muy útiles... pérdida de expresión de los antígenos CD7 y/o CD5, CD8 respaldan el diagnóstico, lo mismo que demostrar la población monoclonal.


Una vez diagnosticada los pacientes son estratificados en estados, de acuerdo a la extensión... no hay un sistema universal, pero el más usado es el TNMB: T (tumor), N (lymph node) M (metastasis), y B (Blood)... este sistema es un indicador de pronóstico.

Estado I tiene el mejor pronóstico con supervivencia de 8-12 años.Stage I
disease has the best overall prognosis, with survival

Estado II 2.5 a 5 años.

Estado III ( Sezary), 36 meses.

Tratamiento:

Estados I y II, lo que más se usan son: la mostaza nitrogenad y los retinoide tópicos y fototerapia (banda estrecha de UVB o UVA con psoralenos)

Estados IIb y más altos, con corriente de electrones, denileukin-diftitox o bexarotene provide

Fotoféresis extracorpórea es usada en CTCL eritrodérmica

Se usan tratamientos combinados, recientemente

Para profundizar el tema clic aquí

Ref:

Systemic monotherapy vs combination therapy for CTCL: rationale and future strategies.
Oncology (Williston Park). 2007 Feb;21

The pathology of cutaneous T-cell lymphoma. Oncology (Williston Park). 2007 Feb;21

Adult pityriasis lichenoides-like mycosis fungoides with high density of CD8-positive T-lymphocytic infiltration. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007 Mar;21(3):401-2

Jairo Mesa Cock