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11-04-07 El término morfea, es sinónimo de forma localizada de la eclerodermia. Da esclerosis, sin compromiso de órganos internos. Se divide en 5 tipos: ampollosa, en placas, generalizada, profunda y linear. (ML) El subgrupo de la linear, llamado en golpe de sable, se asocia a trastornos neurológicos. La esclerodermia sistémica, es rara e niños y la localizada, es 10 veces más frecuente. En estudio, el 67% de los pacientes con Morfea linear, se diagnosticaron antes de los 18 años. La ML en golpe de sable, afecta por igual a hombres y mujeres en cuero cabelludo y región fronto-parietal, con placas marfilinas escleróticas en forma de bandas y con alopecia... las otras formas de morfea, son más comunes en mujeres Muchos cree que la enfermedad de Parry-Romberg es lo mismo, pero otros no. ANA con patrón homogéneo es positivo en 37% to 50% de los casos. Anticuerpos más específicos como Scl-70, anticentrómero, Ro/La, y U1RNP, pueden preceder el desarrollo de enfermedad sistémica y los que tienen estos marcadores deben ser seguidos estrechamente por años. Casi la mitad de los pacientes con ML en golpe de sable, tiene compromiso ocular, oral o neurológico La enfermedad cutánea precede por meses, las manifestaciones extracutáneas. Las complicaciones neurológicas, son las más comunes: convulsiones, atrofia cerebral, calcificaciones, vasculitis, esclerosis, fibrosis, y gliosis del parenquima cerebral y meninges. Borrelia burgdorferi se ha implicado en Europa and Japón. Generalmente la enfermedad es autolimitada y a veces ocurre resolución o mejoría espontánea. El tratamiento, es elusivo, Corticoesteroides tópicos, intralesionales y sistémicos. Calcipotrieno,
vitamina E, vitamina D3 ( calcitriol), aminobenzoato de potasio. penicillina, retinoides, difenilhidantoina,
interferon-alfa, inmunosupresores (hidroxychloroquina, Recientemente vimos una niña de 8 años, con lesiones de morfea lineal fronto parietal, dercha con pérdida de la cola de la ceja de ese lado y con ptosis palpebral del lado opuesto. |
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