08-04-2006

Es muy probable que refeleje una reacción a un proceso interno.

Hay 4 variedades clínicas de pioderma gangrenoso: ulcerativo (común), pustuloso (común), vegetante (raro), ampolloso (raro).

Colitis ulcerativa, es la enfermedad que más se asocia en adultos; otras son: enf de Crohn, diverticulitis, enf. del colágeno, (artritis reumatoide, Lupus sitémico) Behcet, granulomatosis de Wegener, enf mieloproliferativas disorders (limfoma/leucemia), SIDA y malignidades internas

El ulcerativo y el pustuloso, se asocian a enfermedad intestinal inflamatoria, artritis reumatoide y gamopatía clonal.

El vegetante no se asocia a manifestaciones sistémicas.

El ampolloso, desde el informe de 3 casos asociados a leucemia en 1972, se asocia a enfermedades linfoproliferativas, especialmente leucemia mielógena aguda, policitemia rubra vera y mielofibrosis; se lo considera un marcador de transformación maligna de condiciones hematológicas "premalignas; la diferenciación del S. de Sweet, es controversial y algunos creen que son del mismo espectro.

Siempre hay patergia.

La patogénesis es desconcocida pero lo más probable es que se de origen inmune (inmunidad celular, función anormal de los neutrófilos)

La histología en lesiones tempranas: infiltrado perivascular de linfocitos e hinchazón de las células endoteliales con densa infiltración de neutrófilos en dermis... pueden invadir la epidermis; no hay verdadera vasculitis... los estados tardíos muestran granulomas de histiocitos neutrófilos y células gigantes; cuando hay ampollas son intraepidérmicas

Los corticoesteroides sistémicos han sido lo principal en la terapia... dosis altas (1-2 mg/kg/dia).

También micofenolato de mofetil, azatioprina, ciclosporina, y metotrexate.

Recientemente se ha usado tacrolimus en las úlceras.

Se sabe que el TNF tiene papel en su etiología y su inhibidores (infliximab, adalimumab), se han ensayadao con éxito.

Ref:

An open-label study of topical tacrolimus ointment 0.1% under occlusion for the treatment of pyoderma gangrenosum. Int J Dermatol. 2006 Nov;45(11):1383-5.

Refractory and infected pyoderma gangrenosum in a patient with ulcerative colitis: Response to infliximab. Inflamm Bowel Dis. 2006 Dec 21;

Adalimumab treatment for pyoderma gangrenosum. Arch Dermatol. 2007 Mar;143(3):306-8

Jairo Mesa Cock